Vogt-Koyanagi-Harada sindrom

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom je multifaktorijalna bolest, čiji uzrok još nije u potpunosti shvaćen. Međutim, može se pretpostaviti autoimuna reakcija protiv melanocita posredovanih T stanicama. Moguć je i virus kao okidač. Glavni simptom bolesti je kronični uveitis. Rana dijagnoza i rani početak agresivne terapije važni su za održavanje vida.

Što je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom?

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom je multifaktorijalna bolest u kojoj je u prvom planu kronični uveitis, kronična upala šarenice. Glavni simptom, kronični uveitis, može se klasificirati prema anatomskom podrijetlu.

Postoji podjela na: prednji uveitis, stražnji uveitis, intermedijarni uveitis i panuveitis. U slučaju prednjeg uveitisa, pogođen je prednji dio šarenice, daljnje razlikovanje između iritisa i ciklitisa. Ako postoji posteriorni uveitis, pogođeni su stražnji dijelovi šarenice - mrežnica, koride, staklasto tijelo, makule ili očni živac.

Suprotno tome, intermedijski uveitis je upala u srednjem području šarenice. Ako je prisutan panuveitis, upalom su pogođeni svi dijelovi šarenice. Simptomi uveitisa, koji su prisutni u svim varijantama, su bol, osjetljivost na svjetlost, suzenje i osjećaj stranog tijela.

Kod prednjeg uveitisa dolazi i do crvenila oka, dok je kod stražnjeg uveitisa fokus na oslabljenoj vidnoj oštrini. Zbog simptoma, medicinski laici često zbunjuju uveitis s konjuktivitisom. Pored opisane kronične upale šarenice, javljaju se i razne sekundarne bolesti.

Oni uključuju odvajanje mrežnice, neprozirnost stakla, papillitis s atrofijom optičkog živca i glaukomom, meningitis, različiti kožni simptomi kao što su polioza (bijelo obezbojenje tjelesne dlake), vitiligo (bolest koju karakterizira gubitak pigmenta) i gubitak kose (alopecija).

Mogu se javiti i simptomi unutarnjeg uha, poput povećane osjetljivosti na visoke note. Bolest se javlja uglavnom kod jako pigmentiranih ljudi u dobi između 20 i 50 godina.

uzroci

Točni uzroci sindroma još nisu razjašnjeni. Međutim, može se pretpostaviti da bolest pokreće ili virus ili autoimune reakcije posredovane T-stanicama protiv melanocita. T stanice pripadaju skupini limfocita.

Oni se stvaraju kao i ostale krvne stanice u koštanoj srži. Diferencijacija se odvija u timusu. Zbog mjesta diferencijacije stanice se nazivaju T stanicama. (T znači timus) T stanice prepoznaju antigene koji su strani tijelu putem receptora, takozvanog T staničnog receptora (TCR).

Stoga predstavljaju dio ljudskog imunološkog sustava i reagiraju na antigene koji su tijelu strani. Melanociti su stanice kože koje formiraju pigment, a koje čine oko pet do deset posto stanica sloja bazalnih epidermalnih stanica. Pored bazalnih slojeva epiderme, melanociti se nalaze u vanjskom korijenskom omotaču i u žarulji folikula dlake.

Melanociti imaju melanosom, staničnu organelu koja nastaje iz premelanosoma bez pigmenta, bez strukture, jako pigmentirane i elektronski mikroskopske karakteristike melanocita. Kožni pigment melanin, koji se sintetizira iz tirozina, pohranjuje se u melanosom i prenosi na susjedne migracijske keratinocite. Sami melanociti nisu jako pigmentirani, jer stalno prenose melanin na keratinocite.

Što više ljudskog tijela proizvodi melanin, to je više pigmentirano. Ako T-stanice sada reagiraju na melanocite, to se može opisati kao autoimuna reakcija, jer T stanice, suprotno svojoj stvarnoj funkciji, ne reagiraju na strani antigen već na vlastite stanice tijela. U ovom slučaju govorimo o takozvanim autoimunim bolestima - imunološki sustav ili imunološka obrana usmjereni su protiv vlastitih struktura tijela.

Simptomi, tegobe i znakovi

U klinici je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada posebno uočljiv zbog kroničnog uveitisa i raznih sekundarnih bolesti. Mnogi pacijenti pogreše (kronični) uveitis za konjuktivitis jer su simptomi ponekad vrlo slični. Javljaju se bol, osjet stranog tijela i prednji uveitis, crvenilo i osjetljivost na svjetlost.

U posteriornoj varijanti uveitisa, međutim, ne dolazi do crvenila oka, već do smanjenja oštrine vida. Pored kronične upale šarenice, javljaju se i razne druge oftalmičke bolesti. Ovdje treba spomenuti odvajanje mrežnice, neprozirnost stakla i papilitis uz sekundarnu atrofiju vidnog živca i glaukom.

Pored spomenutih bolesti očiju, javljaju se i razne druge sekundarne bolesti: meningitis, simptomi kože i unutarnjeg uha. Posebno su pogođeni pigmentirani ljudi. Pojava bolesti obično pada u dobi između 20 i 50 godina.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza se postavlja klinički. To znači da ne postoje njihovi vlastiti testovi kojima bi se utvrdilo postoji li Vogt-Koyanagi-Harada sindrom. Dijagnoza sindroma postavlja se isključivo na temelju postojećih simptoma ili postojećih sekundarnih bolesti.

Na temelju simptoma koji postoje izvan oftalmoloških tegoba govori se o cjelovitoj, nepotpunoj ili vjerojatnoj dijagnozi. Prognoza bolesti s obzirom na očuvanje vida je dobra ako se sindrom utvrdi na vrijeme i liječenje započne na vrijeme.

komplikacije

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada može dovesti do niza različitih pritužbi i na taj način vrlo negativno utjecati na kvalitetu života osobe na koju utječu. Većina pacijenata često pati od konjuktivitisa, što u najgorem slučaju može dovesti do sljepoće. Bol ili osjet stranog tijela također se mogu pojaviti u oku i negativno utjecati na vid osobe dotične osobe.

Nadalje, sindrom Vogt-Koyanagi-Harada dovodi do značajno povećane osjetljivosti na svjetlost. Iris se također može upaliti i pacijentov se vid može i dalje pogoršati. Osobito kod djece ili mladih, nagli problemi s vidom mogu dovesti do ozbiljnih psiholoških problema ili do depresije.

U slučaju sljepoće, pogođeni ovise o pomoći drugih ljudi ili roditelja u svom životu i značajno im je ograničena u svakodnevnom životu. Budući da se sindrom Vogt-Koyanagi-Harada ne može liječiti kauzalno, samo se pojedini simptomi liječe uz pomoć lijekova. Obično nema komplikacija ili drugih prigovora.

Međutim, pacijenti uvijek ovise o uzimanju lijekova. Vogt-Koyanagi-Harada sindrom nema negativan utjecaj na životni vijek pacijenta.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Kada trebate ići liječniku?

S Vogt-Koyanagi-Harada sindromom obično je potreban posjet liječniku. Ova se bolest ne može izliječiti samostalno, pa bi osoba koja je pogođena trebala kontaktirati liječnika čim se pojave prvi simptomi i znakovi bolesti. Rana dijagnoza s naknadnim liječenjem uvijek ima vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti i može spriječiti daljnje komplikacije.

U slučaju Vogt-Koyanagi-Harada sindroma, potrebno je kontaktirati liječnika ako pacijent pati od vrlo jake boli u očima. Ova se bol javlja bez posebnog razloga i ne odlazi sama od sebe. Osjećanje stranog tijela u oku također može ukazivati ​​na sindrom te ga također treba pregledati liječnik.

Smanjuje se i vid te dolazi do snažnog crvenila oka. U nekim slučajevima zamućeni staklasti humor može ukazivati ​​na Vogt-Koyanagi-Harada sindrom. Bolest obično može prepoznati i liječiti oftalmolog. Daljnji tijek uvelike ovisi o vremenu dijagnoze.

Liječenje i terapija

Terapija je agresivna sa steroidima visoke doze. Dugoročno se mogu koristiti i imunosupresivi, tvari koje potiskuju imunološki sustav tijela. Na primjer, ciklosporin bi mogao biti spomenut kao aktivni sastojak. Steroidi se daju sistemski. Steroidi imaju protuupalno djelovanje.

prevencija

Prevencija nije moguća.

kontrola

S sindromom Vogt-Koyanagi-Harada, oboljeli imaju na raspolaganju samo vrlo ograničeno i vrlo malo neposrednih daljnjih mjera. Budući da je ovo prirođena bolest, obično se ne može u potpunosti izliječiti. Stoga osoba koja je pogođena treba u idealnim slučajevima posjetiti liječnika kod prvih znakova i simptoma bolesti te također započeti liječenje kako bi se spriječila pojava drugih pritužbi.

Genetski pregled i savjetovanje je također vrlo korisno ako želite imati djecu i treba ih provoditi kako biste spriječili pojavu sindroma kod vaših potomaka. Većina ljudi pogođenih ovom bolešću ovisna je o raznim kirurškim zahvatima, kojima se simptomi i malformacije obično mogu ublažiti.

U svakom slučaju, osoba koja je pogođena trebala bi se odmoriti i odmarati nakon postupka. Treba izbjegavati vježbanje ili stresne i tjelesne aktivnosti kako se ne bi nepotrebno opterećivalo tijelo. Liječenje sindroma Vogt-Koyanagi-Harada i dalje se provodi mjerama fizioterapije ili fizioterapije. Oni koji pate mogu također ponoviti mnoge vježbe kod kuće i tako ubrzati proces ozdravljenja. U nekim slučajevima ova bolest također ograničava životni vijek osobe.

To možete učiniti sami

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada zahtijeva medicinski tretman. Terapija malformacija i funkcionalnih poremećaja u tijelu može se podržati različitim mjerama samopomoći.

Simptomi kože mogu se liječiti prirodnim sredstvima za njegu iz ljekarne ili ljekarne. O uporabi agresivnih krema ili masti najprije treba razgovarati s liječnikom, jer se mogu pojaviti komplikacije. Zaštita uha može se nositi ako postoji povećana osjetljivost na visoke tonove, što se događa u kontekstu tipičnih simptoma unutarnjeg uha. Osim čepa za uši, dostupni su i klasični ušice za uši. U slučaju jakih simptoma poput vrućice ili gastrointestinalnih tegoba, poput onih koji se javljaju u vezi s meningitisom, mirovanjem i mirovanjem. Također biste trebali piti puno vode. Važno je obavijestiti liječnika o ozbiljnim komplikacijama. U slučaju ozbiljnih pritužbi, služba hitne pomoći je pravi kontakt.

U slučaju papillitisa, zahvaćeno oko mora biti pošteđeno. Prikladne kapi za oči iz ljekarne ublažavaju simptome. Pored toga, zahvaćeno oko treba zaštititi od izravne sunčeve svjetlosti i drugih podražaja. Koje su mjere korisne i potrebne za sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, najbolje je razgovarati s odgovornim liječnicima.