Heerfordtov-Myliusov sindrom

Heerfordtov-Myliusov sindrom je oblik sarkoida i time granulomatozna i imunološka upala koja uglavnom pogađa kranijalne živce. Simptomi se obično spontano otklone. Dugotrajno liječenje imunosupresivima indicirano je samo ako bolest postane kronična.

Što je Heerfordt-Mylius sindrom?

Heerfordtov-Myliusov sindrom karakterizira pet glavnih simptoma. Ti ključni simptomi uključuju, na primjer, smanjenje izlučivanja sline za otprilike polovinu.
© Adiano - stock.adobe.com

Pacijenti s Heerfordt-Mylius sindromom pate od posebnog oblika sarkoida. Ovo je granulomatozna upala koja može poprimiti subkroničnu do kroničnu dimenziju. Sarkoid se često naziva upalnom multi-sustavnom bolešću koja tvori male nodule u raznim organima i na taj način aktivira natprosječni imunološki odgovor s upalnim reakcijama.

Pluća najčešće zahvaća upalu. Hilarni limfni čvorovi upala su u oko 95 posto slučajeva. U principu, sarkoid može izazvati upalu u bilo kojem sustavu organa. U posebnom obliku Heerfordt-Mylius sindroma posebno dolazi do upale kranijalnih živaca i slojeva vezivnog tkiva u središnjem živčanom sustavu.

Christian Frederick Heerfordt prvi je put opisao Heerfordt-Mylius sindrom 1906. godine, a Jonathan Hutchinson je prvi put dokumentirao sarkoid prije toga. Sindrom se može sažeti kao vrsta neurosarkoidoze. Izbjegavanje se događa u dobi između 20 i 40 godina.

uzroci

Kao i za sve druge oblike sarkoida, uzroci Heerfordt-Mylius sindroma u velikoj mjeri nisu jasni. Otkad je primijećeno obiteljsko nakupljanje, znanost trenutno pretpostavlja genetske čimbenike za izbijanje bolesti. Još nije isključeno uključivanje toksina iz okoliša. Genetska razina dokazana je 2005. godine genetskim nepravilnostima u bolesnika sa sarkoidom.

Te abnormalnosti su mutacije za koje se čini da utječu na početak bolesti. Prema trenutnim istraživanjima, mutacija samo jednog baznog para u genu BTNL2 na šestom kromosomu može povećati vjerojatnost izbijanja bolesti do 60 posto. Ovaj gen utječe na imunološke upalne reakcije i aktivira specijalizirane krvne stanice.

Ako oba para para mutiraju na kromosomima, rizik od bolesti povećava se trostruko. Međutim, ovi su rezultati nejasni i ne moraju se primjenjivati ​​na posebne oblike poput Heerfordt-Mylius sindroma.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za paresteziju i krvožilni poremećaj

Simptomi, tegobe i znakovi

Heerfordtov-Myliusov sindrom karakterizira pet glavnih simptoma. Ti ključni simptomi uključuju, na primjer, smanjenje izlučivanja sline za otprilike polovinu. Izuzetno suha usta s poteškoćama u gutanju i govornim poremećajima. Ovaj oblik hiposalivacije poznat je i kao kserostomija. Pored toga, obično postoji uveitis.

Srednja koža očiju zahvaćena je upalom. Osjeća se strano tijelo i povećava se tok suza. Pacijenti često pate i od parotitisa, odnosno upale parotidnih žlijezda. Može se javiti i paraliza lica koja je obično uzrokovana upalom sedmoga kranijalnog živca.

Upalne reakcije popraćene su relapsom vrućice. Ostali kranijalni živci često su pod utjecajem upalnih reakcija. Osim toga, nodularna upala može se oblikovati i u meningima. Nodularne upale ponekad se razvijaju i u mliječnoj mliječi i u spolnim žlijezdama, koje, međutim, nisu među glavnim simptomima Heerfordt-Mylius sindroma.

Dijagnoza i tijek

Kao i kod svih ostalih sarkoidoza, dijagnoza Heerfordt-Mylius sindroma postavlja se ovisno o simptomima pritužbi. Prije dijagnoze Heerfordt-Mylius sindroma, pacijentima se obično dijagnosticira sarkoid. U pravilu se CT koristi kao metoda snimanja. Stadij bolesti može se utvrditi na temelju ovog snimanja.

Prognoza za Heerfordt-Mylius sindrom povoljna je i vrlo povoljna. U pravilu se upala regresira spontanim remisijama. Samo se u rijetkim slučajevima bolest razvije u kronični tijek. Gotovo nikada ne vodi kronično progresivnom toku u kojem više nema remisije između napada.

komplikacije

U mnogim slučajevima Heerfordtov-Mylius sindrom ne zahtijeva liječenje. Simptomi često spontano nestaju i obično se ne pojavljuju nakon toga. Međutim, komplikacije mogu nastati i u kroničnom toku. Pogođena osoba pati od poremećaja govora i suhoće u ustima. Poteškoće s gutanjem se također pojavljuju tako da se gutanje hrane i tekućina ne može lako dogoditi.

To može dovesti do dehidracije ili pothranjenosti. Nije neuobičajeno da poremećaji govora, posebno kod djece, dovedu do nasilništva ili zadirkivanja. To može dovesti do psiholoških pritužbi i depresije. Nadalje, razni dijelovi lica su paralizirani i pacijent se manje može nositi sa stresom.

Pogođena osoba oboljela je od groznice i dolazi do upale meninga. To mogu biti opasne po život za pacijenta. Simptomi Heerfordt-Mylius sindroma mogu se liječiti i ograničiti. Međutim, ne može se predvidjeti mogu li se svi prigovori u potpunosti ograničiti. Poremećaji govora mogu se liječiti i ispraviti u terapiji. Liječenje obično ne dovodi do dodatnih komplikacija ili pritužbi.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da sindrom Heerfordt-Mylius također može nepovratno oštetiti kranijalne živce, sindrom uvijek treba pregledati liječnik. U većini slučajeva sindrom će se riješiti sam, ali pregled je ipak poželjno.

Potom se treba savjetovati s liječnikom ako dotična osoba pati od jakog suhog usta. Pacijentu nedostaje pljuvačka i postoje poremećaji govora ili poteškoće pri gutanju. Heerfordt-Myliusov sindrom također dovodi do osjećaja stranih tijela u oku, mada očito nema stranog tijela u oku.

Ovdje se preporučuje i liječnički pregled. Pored toga, paraliza na različitim područjima lica može ukazivati ​​i na Heerfordt-Mylius sindrom. Odmah treba potražiti liječnika, posebno ako ova paraliza potraje. Dijagnoza sindroma može se postaviti u bolnici ili kod liječnika opće prakse. U liječenju se koriste razni lijekovi.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Liječenje bolesnika s Heerfordt-Mylius sindromom ovisi o simptomima i stadiju bolesti. Oblik staze također je presudan. Pritužbe se liječe simptomatski i temelje se na zahvaćenom organskom sustavu. U pravilu se akutni relapsi liječe lijekovima s kortikoidima, posebno glukokortikoidima poput kortizola.

Cilj liječenja je inhibicija imunološkog sustava. Samo u rijetkim slučajevima pacijenti primaju dugotrajnu terapiju imunosupresivima. Dugotrajno liječenje ove vrste potrebno je samo u kroničnim oblicima bolesti, jer trajna inhibicija imunološkog sustava može odgoditi napade. Budući da je inhibirani imunološki sustav također povezan s rizicima, koristi i opasnosti od primjene lijekova određuju se od slučaja do slučaja.

Ako upala različitih kranijalnih živaca rezultira paralizom ili poremećajem govora i poteškoćama s gutanjem, pacijentu se daje dodatna logopedska terapija ili pokretna terapija. Paraliza na licu može se povući i spontano. To je osobito istinito ako upala zacijeli nakon kratkog vremena i teško je bilo koje živčano tkivo uništeno. Kako bi se spriječila trajna hiposalivacija, pacijentu se mogu dati nadomjesci sline koji štite usnu šupljinu od sekundarnih bolesti poput propadanja zuba.

Izgledi i prognoza

Kao poseban oblik sarkoida, Heerfordt-Mylius sindrom ima dobru prognozu. Tečaj je kroničan do subhroničan. Postoji relativno visoka stopa spontanog izlječenja, koja je između 20 i 70 posto. Posebno su pogođeni mladi u dobi od 20 do 40 godina.Također je otkriveno da je ovaj sindrom razvio više Afroamerikanaca nego poštene kože. Međutim, samo oko pet posto svih bolesnika s sarkoidima pati od Heerfordt-Mylius sindroma.

Ono što je posebno kod ovog oblika sarkoida je česta pojava neuroloških simptoma zbog zatajenja kranijalnog živca. To dovodi do paralize lica, koja je povezana s tipičnim promjenama izraza lica, poput opuštenih kutova usta ili nepotpunog zatvaranja kapka. Mogu se javiti i poremećaji okusa. Zauzvrat, zatajenje kranijalnih živaca javlja se u oko 50 do 70 posto svih oboljelih od Heerfordt-Mylius sindroma. Nadalje, upala šarenice, parotidna žlijezda i oralna sluznica su upaljene.

Smrtnost od Sarkoida iznosi oko pet posto, uglavnom zbog plućne disfunkcije. Međutim, to se odnosi na sve oblike bolesti. Kolika je smrtnost visoka, posebno kod Heerfordt-Myliusovog sindroma, još nije potvrđeno. Nadraživanje šarenice može predstavljati rizik za vid jer mogu nastati komplikacije poput katarakte ili neprozirnosti stakla. Srce, koža, zglobovi, gastrointestinalni trakt, živci i gornji dišni putevi također se trebaju stalno nadzirati. Jer je tijek bolesti vrlo promjenjiv.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za paresteziju i krvožilni poremećaj

prevencija

Budući da je Heerfordtov-Mylius sindrom vjerojatno uzrokovan kombinacijom genetske dispozicije i toksina iz okoliša, bolest se ne može spriječiti.

kontrola

U većini slučajeva dotična osoba ima vrlo malo praćenja za Heerfordt-Mylius sindrom. Prije svega, mora se postaviti rana dijagnoza kako bi se mogle spriječiti daljnje komplikacije. Samo se ranom dijagnozom i naknadnim liječenjem bolesti može spriječiti daljnje pogoršanje simptoma.

Heerfordt-Mylius sindrom ni sam ne može izliječiti. Uz ovu bolest, dotična osoba obično ovisi o unosu lijekova. Ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Nadalje, osoba koja je pogođena trebala bi osigurati njezino redovno uzimanje i ispravno doziranje kako bi se ublažili simptomi.

Budući da bolest može dovesti i do poteškoća u gutanju ili poteškoća s govorom, neki pacijenti s Heerfordtovim-Myliusovim sindromom trebaju posebnu terapiju za suzbijanje ovih simptoma. Neke vježbe s ovih terapija mogu se izvoditi i u vlastitom domu kako bi se ubrzalo izlječenje.

Dobra oralna higijena također je važna kako bi se spriječile bolesti. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li Heerfordt-Mylius sindrom dovesti do smanjenog očekivanog trajanja života oboljelih.

To možete učiniti sami

Mogućnosti samopomoći relativno su ograničene s Heerfordtovim-Myliusovim sindromom, tako da oni koji su pogođeni uglavnom ovise o medicinskom tretmanu za ublažavanje simptoma.

U slučaju kroničnog tečaja, potrebno je uzimati lijekove stalno. Budući da Heerfordt-Mylius sindrom često dovodi do jezičnih problema, osoba koja je pogođena može suzbiti jezične poremećaje raznim terapijama. Vježbe se obično mogu izvoditi i kod kuće.

Nadalje, unatoč poteškoćama s gutanjem, osoba koja je pogođena trebala bi osigurati zdravu prehranu i redovito pijenje kako bi se izbjegli simptomi dehidracije ili nedostatka. Karijes je također česta pojava kod osoba koje su pogođene sindromom, tako da se ove komplikacije mogu izbjeći redovitim pregledima kod stomatologa. Roditelji bi trebali obratiti pažnju na redovite liječničke preglede, posebno s djecom.

Ako pacijent također pati od paralize lica, podrška prijatelja i rodbine često je potrebna kako bi život osobe bio ugodniji. Rasprave s psihologom ili s osobama u koje imate povjerenja također mogu pomoći kod psiholoških tegoba.