Kronična mijeloidna leukemija

kronična mijeloična leukemija (CML) posebna je podvrsta leukemije u kojoj se bijela krvna zrnca u krvi razbole i štetno djeluju na cijeli organizam. Ali kako se točno može dijagnosticirati CML? I kako se može liječiti kronična mijeloidna leukemija?

Što je kronična mijeloična leukemija?

Kronična mijeloidna leukemija je podmukla i često ne izaziva nikakve simptome godinama. Čak i u ranoj fazi bolesti, rutinski krvni test može pokazati porast bijelih krvnih stanica (leukocita) i prisutnost nezrelih krvnih stanica.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Kod kronične mijeloidne leukemije utječu bijele krvne stanice zvane leukociti. Te krvne stanice nastaju iz matičnih stanica koje se nalaze u koštanoj srži. Zadaća bijelih krvnih stanica je s jedne strane uništiti patogene i stanične krhotine, s druge strane to je i imunološka obrana.

Ako imate CML, leukociti ne mogu u potpunosti sazrijevati i stoga su bez funkcije. Istodobno, postoji snažno i kontinuirano povećanje broja neispravnih leukocita u krvi i koštanoj srži.

Ako kronična mijeloidna leukemija napreduje, ove stanice leukemije istiskuju zdrave krvne stanice, što rezultira akutnim nedostatkom crvenih i funkcionalnih bijelih trombocita i trombocita.

Bolest obično nema simptoma nekoliko godina i zato ju je teško prepoznati u početnoj fazi, kroničnoj fazi. CML se mora razlikovati od akutne mijeloidne leukemije.

uzroci

Uzrok bolesti kronične mijeloidne leukemije obično je genetski poremećaj genetskog sastava. CML je obično takozvani Philadelphia kromosom, koji se skraćuje i tako uzrokuje prekomjernu aktivnost tirozin kinaze.

Taj je enzim tada odgovoran za drastično povećanje broja leukocita u krvi. Liječnici također nazivaju benzen, ionizirajuće i radioaktivno zračenje i viruse kao čimbenike rizika za razvoj CML-a. Međutim, točni uzroci još uvijek nisu poznati unatoč trenutnom stanju medicinskih istraživanja.

Simptomi, tegobe i znakovi

Kronična mijeloidna leukemija je podmukla i često ne izaziva nikakve simptome godinama. Čak i u ranoj fazi bolesti, rutinski krvni test može pokazati porast bijelih krvnih stanica (leukocita) i prisutnost nezrelih krvnih stanica. Prvi vidljivi simptomi su često smanjena učinkovitost, umor, depresivno raspoloženje i gubitak apetita - te su pritužbe vrlo nespecifične i mogu ih uzrokovati i drugi, uglavnom bezopasni zdravstveni poremećaji.

Jasniji pokazatelj je osjećaj pritiska u gornjem dijelu trbuha, koji nastaje zbog palpasto uvećane slezene. Povremeno to uzrokuje i bolove u leđima. Ako bolest napreduje, često je uočljiva povećana sklonost krvarenju kao krvarenje desni, krvarenje iz nosa i krvarenje u kožu.

Na manjak crvenih krvnih zrnaca ukazuje primjetna blijeda koža i značajan pad performansi, također su mogući kratkoća daha i povećan puls. Slabljenje imunološkog sustava dovodi do povećane osjetljivosti na infekcije. Česti simptomi uključuju i vrućicu bez vidljivog uzroka, pojačano noćno znojenje i neželjeno mršavljenje.

Kronična mijeloidna leukemija posebno je važna ako se ovi simptomi ponavljaju ili traju dugo vremena. Bez liječenja, simptomi se obično pogoršavaju tijekom bolesti, što može značajno varirati od pacijenta do pacijenta.

Dijagnoza i tijek

Ako se sumnja na kroničnu mijeloidnu leukemiju, krvna slika se prvo temeljito pregleda u laboratoriju. Da bi se mogla što brže i učinkovitije boriti protiv bolesti, također je potrebna biopsija koštane srži.Međutim, dokaz pojave Philadelphia kromosoma smatra se konačnim dokazom CML.

Bolest iz CML-a započinje s kroničnom fazom koja nema simptome koji često nisu simptomi. Nakon toga slijedi takozvana faza ubrzanja. Ovu fazu primarno karakterizira pogoršanje krvne slike, što povećava sklonost krvarenju, a istovremeno se pogoršava imunološki sustav. Tada pogođeni imaju kratkoću daha, blijedost, palpitacije i pad radne sposobnosti.

Ovu fazu obično prati tzv. Blast kriza, koja se očituje u činjenici da su nezreli leukociti, blasti, prisutni u krvi u još većem broju. Ako se bolest ne liječi CML-om u ovoj fazi, to može biti smrtonosno za pacijenta u vrlo kratkom vremenu.

komplikacije

Kod kronične mijeloidne leukemije postoje nerazvijeni oblici leukocita. Stoga se smatra neoplastičnom bolešću unutar hematopoetskog sustava. Simptom nije podložan nikakvoj nasljednoj predispoziciji i ne može se prenijeti na način infekcije. Promjene izravno utječu na matične stanice koje tvore krv u koštanoj srži.

Pretpostavlja se da je genetska promjena uzrokovana vanjskim okolnostima patogeneza. Ionizirajuće zračenje, kemoterapijska sredstva, benzen ili virusi mogli bi imati uzročno-posljedičnu ulogu. Do sada, svi oboljeli od kronične mijeloidne leukemije imaju Philadelphia kromosom. Simptom se javlja u dobi od četrdeset do šezdeset, a većina oboljelih su muškarci.

U početku su simptomi često pogrešno interpretirani. Što nosi razne rizike komplikacija. Općenito, oboljeli se žale na znojenje, napade groznice, jake glavobolje i značajno smanjenje radne sposobnosti. Imunološka ravnoteža opada i povećava se rizik od infekcije. Ako liječnik simptom ne razjasni pravodobno, mogu se formirati leukemični trombi.

Slezena se povećava i javlja se bol u gornjem dijelu trbuha. Ponekad dođe do pravog infarkta slezene. Uz pomoć smislene krvne slike i diferencijalne dijagnoze, usmjerena je normalizacija stanja i daljnje širenje bolesti. Ovisno o slučaju, koriste se transplantacija matičnih stanica, kemoterapija ili pripravci iz skupine inhibitora tirozin kinaze. Ako je pacijent preslab, krvožilni problemi mogu nastati kao komplikacije.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se sumnja na kroničnu mijeloidnu leukemiju, uvijek se treba obratiti liječniku. Konkretno, blijedost, umor i neobičan gubitak krvi simptomi su koje mora razjasniti liječnik.

Osjećaj pritiska u lijevom gornjem dijelu trbuha ukazuje na naprednu leukemiju - u ovom slučaju treba odmah potražiti liječnika. Krvarenje, pojačana bol u području želuca i karakteristična groznica, koja se javlja neovisno o infekciji, također zahtijevaju trenutno pojašnjenje od strane obiteljskog liječnika ili specijalista.

Ljudi koji su već imali rak posebno su u opasnosti. Nezdravi način života i izloženost okolišnim toksinima i zagađivačima također su povezani s razvojem kronične mijeloidne leukemije. Svatko tko pripada tim rizičnim skupinama trebao bi kod prvih znakova upozorenja razgovarati sa svojim obiteljskim liječnikom. Ako postoji konkretna sumnja, može se posjetiti onkolog ili internist. Ako komplikacije već postanu vidljive, treba se obratiti 112 ili medicinskoj hitnoj službi.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

S kroničnom mijeloidnom leukemijom najbolje se boriti uz pomoć lijekova specifičnih za tumor, tako da su šanse za izliječenje u mnogim slučajevima vrlo visoke. Ti takozvani inhibitori tirozin kinaze inhibiraju enzim tirozin kinazu i na taj način osiguravaju potiskivanje leukemijskih stanica natrag.

Tijekom liječenja možete osjetiti manje simptome kao što su zadržavanje tekućine, grčevi mišića ili mučnina. Važno je da pacijenti i dalje pregledavaju krv i koštanu srž kako bi se uspjeh liječenja prepoznao u ranoj fazi. Uz to se ova metoda liječenja mora trajno provoditi u dužem vremenskom razdoblju kako bi se postiglo potpuno izlječenje. Ako se liječenje inhibitorom tirozin kinaze prekine rano, recidivi se javljaju u čestim slučajevima.

Međutim, ako inhibitori tirozin kinaze ne djeluju na pacijenta sa CML-om, razmatra se transplantacija koštane srži ili matičnih stanica. Međutim, za to je potreban prikladan, zdrav donor. Ali prije ubrizgavanja darovskih matičnih stanica krvi, pacijent mora podnijeti kemoterapiju s visokim dozama kako bi uništio sve stanice leukemije. Međutim, transplantaciju prethodno treba pažljivo razmotriti, jer može predstavljati brojne rizike.

Izgledi i prognoza

Prije mogućnosti liječenja kronične mijeloidne leukemije koja je postojala danas, prognoza bolesti bila je vrlo loša. Bez liječenja prosječna životna dob oboljelih pacijenata iznosi samo tri do četiri godine. Tada se bolest obično uvijek odvija u skladu sa shemom kronične faze, faze ubrzanja i eksplozije. Kada se dostigne faza najstrože krize, životni vijek je svega nekoliko tjedana.

Uz terapiju lijekovima s inhibitorima tirozin kinaze (TKI) koja je danas moguća, kronična se faza može stabilizirati na takav način da je čak i normalno trajanje života. Inhibiranjem aktivnosti tirozin kinaze zaustavlja se kontinuirana proliferacija nezrelih leukocita. U nekih bolesnika, nakon ovog liječenja, mutirane multipotentne hematopoetske potomke više se ne mogu odrediti danas dostupnim metodama otkrivanja. Međutim, još nije jasno hoće li se tada postići potpuno izlječenje.

Prestanak liječenja mogao bi dovesti do ponovnog pojave bolesti. U rijetkim slučajevima, međutim, terapija lijekovima ne djeluje. Tada se mora izvršiti transplantacija matičnih stanica, što dovodi do potpunog ozdravljenja, ali može smanjiti životni vijek zbog nuspojava (reakcije odbacivanja, infekcije). Pokazano je da je cjeloživotna terapija inhibitorima tirozin kinaze bez potpunog izlječenja u mnogim slučajevima povoljnija za pacijenta nego terapija matičnim stanicama s potpunim izlječenjem.

prevencija

Nažalost, ne mogu se poduzeti prave preventivne mjere za kroničnu mijeloidnu leukemiju. U slučaju bolesti, međutim, potrebno je da se primijenjeni lijek uzima kontinuirano tijekom dužeg razdoblja kako bi se izbjegla ponovna pojava. Stopa preživljavanja CML-a iznosi između 40 i 55 posto u razdoblju od deset godina, ovisno o metodi liječenja.

kontrola

Kronična mijeloidna leukemija (AML) rijetka je maligna bolest krvi. Nekontrolirano povećanje bijelih krvnih stanica uzrokovano je impulsima iz leđne moždine. Budući da su krv i leđna moždina važni vitalni centri, medicinski nadzor je neophodan nakon akutnog liječenja kronične mijeloidne leukemije. Mala i velika djeca također pate od AML-a.

Specijalist hematologije mora redovito pregledavati ljude s kroničnom mijeloidnom leukemijom. U pravilu je specijalist interne medicine s dodatnom obukom. Dok traje liječenje, hematolog bi trebao biti predstavljen svaka tri mjeseca, a kasnije svakih šest mjeseci.

Ako se simptomi pogoršaju, potrebno je odmah potražiti liječnika. Pomno praćenje pomorstva je korisno jer se leukemija može ponoviti. U daljnjoj skrbi moraju se uzeti u obzir socijalna isključenost ili psihološki problemi. Razlog dugog tretmana je intenzitet terapija. Propisani pripravci za leukemiju su visoke doze. Može doći do radioaktivnog zračenja.

Uz to, poznavanje neizlječive bolesti vrši velik pritisak na mnoge ljude. U akutnoj fazi dominira koncentracija na terapiju. Tek nakon završetka akutnog liječenja bolest će se riješiti u cijelosti. Sada je mentalni stres kronične mijeloidne leukemije više u prvom planu.

To možete učiniti sami

Kronična mijeloidna leukemija odvija se polako i obično se lako može utjecati individualno prilagođenom terapijom lijekovima. Stoga pogođeni obično mogu dugo održavati uglavnom normalnu svakodnevicu i visoku kvalitetu života.

Preduvjet za to je redovit unos lijekova koje je propisao liječnik i dosljedno prisustvovanje kontrolnim pregledima. Međutim, dijagnoza može jako napregnuti vlastitu psihu i vaš odnos s drugima, pa je suočavanje s bolešću od velikog značaja:

Otvoreni pristup bolesti i detaljne informacije o uzrocima, mogućnostima liječenja i mogućem tijeku olakšavaju prilagođavanje promijenjenoj situaciji. Osim liječnika koji se bave liječenjem, psihosocijalna i psiho-onkološka savjetovališta također mogu pružiti podršku, a razmjena s drugim pogođenim osobama u grupi za samopomoć može biti od pomoći.

Zdrav način života s uravnoteženom prehranom i umjerenom fizičkom aktivnošću jača imunološki sustav i može puno pridonijeti fizičkoj i psihičkoj dobrobiti. U svakodnevnom životu bolesni bi trebali planirati redovite odmore i prilagoditi zahtjevima što je više moguće njihovom vlastitom nastupu. Osjetljivost na infekciju može se povećati, posebno na početku terapije: povećane higijenske mjere kao što su temeljito pranje ruku, izbjegavanje sirove hrane i izbjegavanje gužve štite od infekcije.